간문맥과 전신 순환 사이에 비정상적인 개통을 의미하며, 정상적으로 복부 장기에서 나온 정맥은 간 문맥으로 유출됩니다. 하지만 문맥전신단락 환자에서는 복부 장기 정맥이 문맥으로 유출되지 않고 전신 순환을 하여 간의 발달의 저해한 결과, 간 부전의 임상 증상이 나타나게 됩니다.  대부분 선천성이지만 간 질환으로 인하여 속발성으로 발생하기도 하며,  미니어쳐 슈나우저, 요크셔테리어, 말티즈, 골든/래브라도 레트리버, 올드 잉글리쉬 쉽독에서  품종 소인이 있습니다. 단락된 위치에 따라 간외 단락과 간내 단락으로 나누어집니다. 
 

 

 

 선천성 문맥전신단락 환자의 특징은 작은 체구, 마취 불내성, 행동 이상의 비특이적 소견을 보이기고 하고, 운동실조, 경련, 맹안, 머리 박기 등  “간성 뇌증"의 증상을 보입니다. 또한 식욕부진, 구토, 설사, 변비,  침 과다분비, 다음다뇨, 혈뇨 의 증상이 있습니다.

 

 

  이 질병을 진단하기 위하여 전신 검사가 이뤄져야 합니다. 혈액검사, 뇨검사, 간기능검사, 방사선검사, 초음파 검사, CT 촬영, 핵섬광조영술 등으로 진단이 가능합니다.

 

 

   내과적 관리는 치료법은 아니지만 마취와 수술의 위험도를 최소화하기 위하여 적용합니다. 적은 양의 고급 단백사료와 항생제로 장내 세균수와 독소를 최소화시키고, 락툴로즈로 배변을 배출시켜 결장내 세균수을 줄입니다. 만약 발작이 있다면 항발작약 또한 필요로 합니다.
  문맥전신단락의 치료법은 단락 위치에 따라서 결정되지만, 대부분 위치에서는 단락된 혈관을 폐쇄시키는 수술적 방법을 필요로 합니다. 문맥 혈관 압력이 매우 상승한 상태이므로 혈관을 한번에 묶는 완전 결찰법보다, 서서히 결찰시키는 부분 결찰법을 이용합니다. 부분 결찰에 사용되는 기구로는 아메로이드 링, 셀로판 밴드, 정맥내 색전 코일이 이동되며, 소형견에서는 아메로이드 링을 많이 사용합니다.

 

 

 수술후 합병증으로 복수, 구토, 설사, 기력소실, 호흡 곤란 등의 문맥고혈압 증상이 있을 수 있으나, 부분 결찰법에 의한 점진적인 폐색 장치를 이용한다면 그 가능성을 현저히 감소시킬 수 있습니다. 수술 후 수일 이내 경련을 할 수 있으며 이때는 항경련제로 증상을 조절해야 하지만, 전반적인 예후는 매우 좋습니다.